聽力正常有時只是“表象”，如果骨子里“隱藏”著聽損致病基因，這代“躲”過了聽力損失，可是下一代、下下一代呢?
生活中我們會發(fā)現，有一些父母雙方都有正常的聽力，但生出的孩子卻患有遺傳性聽力損失，很多人都會感到詫異，甚至父母本身都無法相信自己竟然生出了弱聽的孩子。
其實，此類“怪異事情”的發(fā)生離不開基因的作用，這與遺傳性聽損中的常染色體隱性遺傳密切相關。
今天就帶大家看看：常染色體隱性遺傳性聽損是怎么一回事?它有什么特點呢?基因又是如何“從中作祟”的呢?
先來說說隱性遺傳為什么“隱藏”在骨子里
俗話說，龍生龍，鳳生鳳，老鼠的兒子會打洞。這些表現都是基因所賦予的、與生俱來的，我們稱這種表現是顯性的。但有時，即便你骨子里帶著那份基因，可是沒有表現出來。
例如上文說到的，父母雙方聽力正常，但其實他們仍有聽損致病基因，這種表現就叫隱性。
接著說說常染色體隱性遺傳性聽損“隱藏”的聽力損失
常染色體隱性遺傳性聽損是指與聽力損失表型相關的基因位于常染色體上，是最常見的遺傳性聽損，約占80%。 一般而言，這類聽力損失多指非綜合征型聽損，即聽力下降是其唯一臨床表現，大多數患者癥狀早發(fā)且程度較重。
這類聽力損失只有在來自父母的等位基因均攜帶致病突變時才出現聽力下降。
根據人類基因組命名委員會的規(guī)則，以DFNB來表示常染色體隱性遺傳性聽損。
第一個致病基因座位表述為DFNB1，此后依據基因座發(fā)現及獲得命名的時間順序，依次命名為DFNB2，DFNB3……
目前，常染色體隱性遺傳的基因座位一共有86個。其中DFNB1和DFNB18中各有兩個聽損致病基因，其他為各一個聽損致病基因。
例如，GJB2基因是中國人最常見的聽損致病基因，在兒童非綜合征聽損中占40%，其基因座位為DFNB1。
聽損隱性遺傳表現各式各樣不是想“躲”就能“躲”
涉及到不同聽損致病基因的共同作用，常染色體隱性遺傳方式有很多，下面就以最常見且最簡單的方式進行舉例分析：
1. 父母雙方聽力正常，都為聽損致病等位基因的攜帶者(Aa)，則子女中有25%的概率患有聽力損失，50%的概率為聽損致病基因攜帶者。
2. 父母雙方都患有聽力損失，且聽損致病基因為等位基因(aa),則子女基因都為(aa),100%患有聽力損失，也就是代代相傳。
3. 父母一方為聽力正常者(AA)，另一方患有聽力損失(aa),則子女基因都為(Aa)，即聽力正常的聽損致病基因攜帶者。
4. 父母一方為聽力正常的聽損致病基因攜帶者(Aa)，另一方患有聽力損失(aa),則子女基因50%的概率為聽力正常但攜帶聽損致病基因(Aa)，50%的概率患有聽力損失(aa)。
5. 父母雙方都有聽力損失，但非等位基因，父親為(aaBB)，母親為(AAbb),則子女基因都為AaBb，即100%的概率聽力正常。
常染色體隱性聽損遺傳的特征下一代“躲”得過嗎?根據如上分析，我們可以總結常染色體隱性遺傳性聽損具有以下特征：
1. 聽損致病基因位于常染色體，因而聽損致病基因的遺傳與性別無關，即男、女性的患病機會均等;
2. 系譜中通常看不到連續(xù)傳遞現象，往往是散發(fā)病例，但同胞中可有多人患病;
3. 患者的雙親一般不患病，但都是致病基因的攜帶者;
4. 患者的同胞有1/4的風險患病，患者表型正常的同胞中有2/3的概率為攜帶者;
5. 患者的后代一般不發(fā)病，但一定是聽損致病基因攜帶者;
6. 近親婚配時，子女的發(fā)病風險顯著提高，因為共同的祖先可能傳遞給他們共同的突變基因。
可見，遺傳性聽損有多種多樣的表現形式，需要細分遺傳模式。 父母的不同表型和不同聽損致病基因決定了其后代各種各樣的表現形式。
正常聽力的父母可能生出弱聽的孩子，哪怕是同有聽損的父母也有可能生出聽力正常的孩子。
隱性基因表現各異怎么辦?唯有基因檢測明確
所以，要想知道自己及其配偶是否攜帶聽損致病基因，是否會遺傳給后代，后代的遺傳概率有多大，如何規(guī)避部分致病基因導致的聽力下降......唯有通過遺傳性聽障基因檢測。
才能幫助我們更好了解各種可能的表現形式，進而準確分析遺傳模式，推斷后代可能患有聽損的概率，以規(guī)避生育風險及日后的精神和經濟負擔。
畢竟，隱性遺傳雖可以讓我們表現為聽力正常，但是如果骨子里終究是“隱藏”著聽損致病基因，這代“躲”過了聽力損失，沒有“顯現”出來，那下一代、下下一代呢?
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